先天性胆管扩张症Congenital Biliary Dilatation ，(CBD) Choledochal Cyst 南京医科大学附属儿童医院• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD ）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。• 1792 年Vater 首次报道胆总管囊肿的病例。• 1852 年由Douglas 将该症命名为胆总管囊肿（Choledochal Cyst ，CCC ）。• 亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率的60~80%, 高于男性。• 【病因】 • 在对该症认识发展的过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。• 1 、胆道胚胎发育畸形 1936 年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎发育异常的学说。• 3 、病毒感染学说 Landing 通过病毒分离、胆管组织电镜检查等研究，提出病毒感染学说。目前支持此学说的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病理改变。• 4 、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞，而远端肌肉结构性发育不良引起胆总管的梗阻，最终引致不同程度的胆管扩张。• 5 、遗传性因素 尽管没有证据证实本病有肯定的遗传基因，但国际上及国内均有家系发病的报道。 6 、胰胆管合流异常 上世纪60 年代末Babbitt 提出胰胆管合流异常的概念后，患者的胰胆管远端主要存在两种病理改变。①胰胆管共同通道过长，达2 ～3 cm 。正常不超过0.5cm 。②主胰管与胆总管合流的角度异常，多接近甚至超过900 。正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi 括约肌之中。• 胆道穿孔 囊肿逐渐增大，囊内压力增加，在薄弱处会由于压力增加或上腹部外伤时发生穿孔或破裂。• 由于胰液向胆管内返流，被激活的胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，引起溃疡以至穿孔。• 胰胆管合流异常导致“特发性”胆道穿孔。• 肝脏病变 由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆总管不同程度的梗阻引起胆汁潴留，这些病变都会引起肝脏的损害。及时手术后，肝脏的病变一般会较顺利地恢复正常。• 胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由于胰胆管合流异常，分泌压高的胰液返流入胆总管以及肝内胆管，肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通过肝静脉窦系统扩散进入血液系统表现为高胰淀粉酶血症，是假性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。• 胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重的并发症...
