•常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断第1 页，共61 页。 自身免疫性肝病第2 页，共61 页。自身免疫性肝病发生机制感染因素遗传因素肝细胞或胆管的受体病原体的抗原肝细胞膜成分- 病原体蛋白抗原肝细胞及/ 或胆管细胞免疫性损伤第3 页，共61 页。分类自身免疫性肝炎（AIH ）原发性胆汁性肝硬化（PBC ）原发性硬化性胆管炎（PSC ）自身免疫性胆管炎（AIC ）重叠综合征局外综合征第4 页，共61 页。自身免疫性肝病的共性发病与免疫有关临床具有自身免疫病的一些表现常有多种自身抗体的异常有肝酶异常(ALP 、GGT) ；多有高球蛋白血症诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂中晚期病程预后多不乐观第5 页，共61 页。自身免疫性肝病的临床表现表现为肝脏损害的特征肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH ）胆管损害：– 原发性胆汁性肝硬化（PBC ）– 原发性硬化性胆管炎（PSC ）肝实质+ 胆管损害：重叠综合征 （OS ）第6 页，共61 页。自身免疫性肝病肝外表现对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血 内分泌失调 肾小管酸性中毒，肾小球肾炎( 常为轻型) 胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化 血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少 偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征 第7 页，共61 页。 自身免疫性肝炎（AIH ） 自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14 ～40 岁的女性）在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。肝细胞表面可有：(HLA) class II 型存在第8 页，共61 页。自身免疫性肝炎的典型症状有尿色暗（dark urine ）、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或免疫球蛋白）增高。该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。 第9 页，共61 页。AIH 临床分型根据出现的抗体将其分为三型：Ⅰ型ANA 阳性（也称为狼疮样肝炎），Ⅱ型LKM 阳性，Ⅲ型SLA 阳性无自身抗体检查型：20% 。第10 页，共61 页。自身免疫性肝病的诊断多发于女性，男女之比为1:4...
