胆管囊肿胆管囊肿发病原因：（存在争议）一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。胆管囊肿 临床表现又称先天性胆管扩张症，多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3 ，老年人少见。 典型的三大临床症状： 1. 肿块（≥90 ％） 2. 黄疸（约50 ～70 ％） 3. 腹痛（约60 ％）• 其他临床症状：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3 ）、腹水，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。胆管囊肿 分型•分型比较混乱：现在普遍接受的是日本籍学者todani 等修改补充完善的五型分类法：•Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左、右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80% ～90% 。胆管囊肿 分型•Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2 ％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。胆管囊肿 分型•Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater 壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。胆管囊肿 分型•Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（ Ⅳa ）或肝外胆管多发扩张（ Ⅳb ）。胆管囊肿 分型•Ⅴ型即Caroli 病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。•Ⅳa 型很容易和Caroli 病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点，也有学者认为Ⅳa 型也属于Caroli 病。胆管囊肿 影像学表现•1 、X 线：•1 ）经皮穿刺胆道造影（PTC ）和逆行胰胆管造影（ERCP ）：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。•2 ）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。•2 、B 超：•胆总管部位出现局限性扩张的•无回声区，多呈椭圆形或梭形，•其近端胆管一般无扩张，胆囊•受压、推移。（右图：caroli 病B 超可见“ 中央点征”）胆管囊肿 影像学表现•3 、CT ：•主要表现为：胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头向左前移。胆管囊肿 影像学表现•4 、MRI ： 除Ⅳa 型可见肝内胆管扩张（图a ）外，其余几型无肝内胆管扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图b 、c ）（图...
