胆汁淤积性肝病诊断治疗.内容提要一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程。二、胆汁淤积性肝病的治疗。三、常见淤积性肝病的治疗。.一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1 、胆汁淤积性肝病的定义： 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和( 或) 胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6 个月称为慢性胆汁淤积。主要表现：黄疸，瘙痒。生化指标方面，AKP 水平高于1.5 倍ULN ，并且γ- GT 水平高于3 倍ULN 可诊断胆汁淤积性肝病。治疗目标：快速有效降低血清胆红素，改善肝细胞功能并最终延缓肝硬化的发生。 .2 、常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类肝细胞性胆汁淤积 胆管细胞性胆汁淤积脓毒血症、内毒素血症各型病毒性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝病妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)药物或胃肠外营养介导的胆汁淤积遗传性疾病：良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)ABCB4 基因缺陷红细胞生成性原卟啉病恶性浸润性疾病：如血液病、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肝结节病和其他肉芽肿病、糖元累积病副肿瘤综合征：如Hodgkin 病、肾癌胆管板畸形：如先天性肝纤维化结节性再生性增生血管病：如Budd—chi 撕综合征、 静脉闭塞性病、充血性肝病肝硬化( 任何原因)原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎PBC 、PSC 与AIH 重叠综合征lgG4 相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症胆管板畸形：胆管错构瘤、Caroli 综合征囊性纤维化药物介导胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎： 如各种形式的胆管结石症缺血性胆管病( 遗传性出血性毛细血管扩张症、结节性多发性动脉炎及其他形式的脉管炎) 、AIDS 及其他形式免疫抑制相关的感染性胆管炎.3 、成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下：(1) 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄人情况；(2) 体格检查；(3) 腹部超声、CT 检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS 检查以评价远端是否存在胆道梗阻；(4)MRCP 对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP 应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP 或EUS 应优先于ERCP ，这是由于ER—CP 相关并发症的发生率和病死率高于EUS 及MRCP ；(5) 实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等；(6) 对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA 阴性患...
