婴儿胆汁淤积症婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis ）是指1 岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常；部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。我国既往曾称其为“婴儿肝炎综合征”。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同引发病变。婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis ）是指1 岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常；部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。我国既往曾称其为“婴儿肝炎综合征”。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同引发病变。病因和发病机制1. 感染 2. 先天性代谢异常3. 胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良4. 毒性作用5. 其他引起婴儿胆汁淤积症的病因甚多，主要包括：肝外胆道疾病、肝内疾病、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。不同国家因地理环境、遗传背景及其他因素各有异同。病因和发病机制包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。TORCH 综合征包括了主要的感染病原，即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒，以及嗜肝病毒、EB 病毒、柯萨奇病毒B 组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染，如金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎链球菌、链球菌等，以及一些条件致病菌，往往在全身感染时累及肝脏。近年来梅毒螺旋体以及结核分枝杆菌等引起的肝炎综合征仍不容忽视，人类免疫缺陷病毒（HIV ）等新病原体的母婴传播引起的肝炎综合征亦应引起注意。1. 感染 病因和发病机制先天性代谢异常一般为酶缺陷，使正常代谢途径发生阻滞，常可累及肝脏，一般来说，代谢性贮积症都伴有显著的肝大，而有肝损伤者往往为中等度肝大。按其种类包括：（1 ）碳水化合物代谢异常：如遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原贮积症等。其中与肝炎综合征相关的糖原贮积症主要有I 、II 、IV 型。（2 ）氨基酸及蛋白质代谢异常：如遗传性酪氨酸血症、高蛋氨酸血症等，可以造成持续性肝脏损伤。（3 ）脂...
