获得性血友病诊断 和治疗中国专家共识 定 义• 获得性血友病A(acquired hemophilia A ，AHA) 是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。 • 特点 既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。病 因• AHA 多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性，约半数患者无明显诱因。临床表现•皮肤或黏膜出血。患者出血症状具有异质性，可以无出血倾向或仅有轻微出血，也可发生消化道出血、腹膜后出血和颅内出血等致命性出血。•男女均可发病。多数患者于成年期发病。很少发生关节畸型。诊 断• 既往无出血史的患者( 尤其是老年人或者分娩后妇女) 出现自发性出血或者在手术、外伤或其他侵入性检查时发生异常出血，或者不能解释的单纯活化的部分凝血活酶时间(APTT) 延长应考虑AHA 的诊断。实验室检查•抑制物筛选•凝血因子活性检测•抑制物滴度的定量实验室检查 抑制物筛选：采用APTT 纠正试验，即正常血浆和患者血浆按1 ：1 混合后，分别于即刻和37℃孵育2 h 后测定APTT ，与正常人和患者本身的APTT检测结果进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物。实验室检查 凝血因子活性检测：APTT 延长或者具有AHA 典型特征的患者应该检测FⅧ、FIX 、FⅪ、FXII 活性。出现单一FⅧ活性(FⅧ：C) 降低提示可能为AHA 。少数患者上述所有内源性凝血因子活性均降低，这可能是抑制物消耗底物血浆中FⅧ所致。实验室检查 抑制物滴度的定量：将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，37℃孵育2 h ，测定残余FⅧ：C 。能使正常血浆FⅧ：C减少50 ％时，则定义为FⅧ抑制物的含量为1 个Bethesda 单位(BU) ，此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以“ BU ／ml 血浆”表示。抑制物滴度>5 BU 为高滴度抑制物，≤5 BU 为低滴度抑制物。鉴别诊断•血友病A 伴抑制物：患者多有自幼反复发作的自发性出血史，以肌肉和关节出血、关节畸型为特点；多有家族出血史；符合x 连锁隐性生遗传规律。 血友病A 患者产生的同种抗体可完全灭活FⅧ，无残余FⅧ：C 。临床上表现为输注相同剂量、既往有效的FⅧ制剂后，止血效果不佳。鉴别诊断• 狼疮抗凝物：由于对磷脂的抑制作用，狼疮抗凝物可能导致体外试验中凝血因子减少的假象。延长的APTT 不能被正常血浆纠正，而补充外源磷脂能缩短或纠正，可进一步通过各种依赖磷脂的试验及稀释的蝰蛇...
