作者 : XX单位 : XX第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症重点难点熟悉掌握白细胞减少、中性粒细胞减少、粒细胞缺乏症的定义，中性粒细胞减少的临床表现与治疗原则 中性粒细胞减少的诊断与鉴别诊断 内科学（第9 版）了解中性粒细胞减少的病因与发病机制 （一）定义（二）病因和发病机制（三）临床表现和实验室检查（四）诊断与鉴别诊断（五）治疗内科学（第9 版）白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少（leukopenia ）：外周血白细胞（包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等）总数持续低于4.0×109/L 。外周血中性粒细胞减少：成人中性粒细胞绝对计数低于2.0×109/L ；儿童 ≥10 岁中性粒细胞绝对计数低于1.8×109/L ；<10 岁中性粒细胞绝对计数低于1.5×109/L 。粒细胞缺乏症（agranulocytosis ）：中性粒细胞绝对计数低于0.5×109/L 。内科学（第9 版）（一）白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义内科学（第9 版）（二）中性粒细胞减少的病因和发病机制发病机制 病 因生成减少（1 ）骨髓损伤：电离辐射、化学毒物、细胞毒类药物是最常见的继发性原因，可直接损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞；某些药物可引起剂量依赖性骨髓抑制或特异性免疫反应（2 ）骨髓浸润：骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞等浸润，可影响骨髓正常造血细胞增殖 （3 ）成熟障碍：维生素B12 、叶酸缺乏者，大量幼稚粒细胞未能正常成熟，在骨髓内迅速死亡；MDS 、PNH 、AML 、某些先天性中性粒细胞减少等疾病，前体细胞群中造血活跃，但终末细胞未能最终释放入血液，出现无效造血 （4 ）感染：可见于病毒、细菌感染。其机制为中性粒细胞消耗增加和感染时产生负性造血调控因子的作用等综合机制起作用 （5 ）先天性中性粒细胞减少 破坏或消耗过多1. 免疫性因素2. 非免疫性因素（1 ）药物：与药物的种类有关，与剂量无关，往往停药后可逐渐恢复 （2 ）自身免疫：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等 （1 ）消耗增多：重症感染时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多 （2 ）脾功能亢进：大量中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多 分布异常（1 ）假性粒细胞减少：中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少。见于遗传性良性假性中性粒细胞减少症、严重的细菌感染、恶性营养不良病等 （2 ）粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后2 ～15 分钟滞留于肺血管内；脾大，滞留于脾脏 根据中性粒细胞...
