作者 :XX单位 :XX第十一章 多发性骨髓瘤目录一、概述二、病因和发病机制三、临床表现四、实验室和其他检查五、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断六、治疗七、预后重点难点熟悉了解掌握多发性骨髓瘤的定义，临床表现，诊断与鉴别诊断，治疗多发性骨髓瘤的分类、病理生理和辅助检查，预后多发性骨髓瘤ISS 分期，常用的化疗方案，造血干细胞移植内科学（第9 版）一、概述浆细胞病（plasma cell dyscrasia ）系指克隆性浆细胞或产生免疫球蛋白的B 淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。包括：多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、浆细胞瘤（包括孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤）、浆细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、重链病 、轻链沉积病、原发性系统性轻链型淀粉样变性、POEMS 综合征。内科学（第9 版）一、概述多发性骨髓瘤（multiple myeloma ，MM ）是浆细胞恶性增殖性疾病。特征为：骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M 蛋白），相关器官或组织损伤。常见临床表现为：骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。病因不明可能因素：遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。遗传学的不稳定性：是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型。内科学（第9 版）二、病因和发病机制（一）骨骼损害（二）贫血（三）肾功能损害（四）高钙血症（五）感染（六）高黏滞综合征（七）出血倾向（八）淀粉样变性（九）神经系统损害（十）髓外浸润内科学（第9 版）二、临床表现1. 表现：骨痛为常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。可发生病理性骨折。2. 机制：破骨细胞和成骨细胞活性失衡。内科学（第9 版）（一）骨骼损害（二）贫血常见，多为轻、中度贫血，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。二、临床表现内科学（第9 版）（三）肾功能损害①游离轻链（本周蛋白）沉积在肾小管上皮细胞胞浆内；②高血钙；③尿酸过多；④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。1. 表现：蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2. 急性肾衰竭常见原因：脱水、感染、静脉肾盂造影。3. 慢性肾衰竭的原因：二、临床表现正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。内科学（第9 版）（四）高钙血症2. 发生机制：溶骨性改变，肾功能不全。（五）感染1. 表现：食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或...
