作者：XX 单位：XX第四章 肢端肥大症和巨人症 目录肢端肥大症和巨人症的定义及病因肢端肥大症和巨人症的临床表现肢端肥大症和巨人症的诊断与鉴别诊断肢端肥大症和巨人症的治疗重点难点熟悉了解掌握肢端肥大症的临床表现及诊断肢端肥大症的治疗肢端肥大症的病因及发病机制内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症：由于生长激素（GH ）持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病，其主要原因为垂体GH 瘤或垂体GH 细胞增生。好发年龄30 ～50 岁发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症，较少见；发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症，其发展慢，以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征，较多见肢端肥大症的患病率国外报道大致为（0.3 ～0.8 ）/ 万不等，年发病率约为0.03/ 万，我国尚无准确的流行病学调查资料 内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症的定义及病因垂体性：占95% ～98% ，以腺瘤为主（占垂体瘤的25% ～30% ），GH 瘤70% ～80%为大腺瘤垂体外：异位GH 分泌瘤（如胰岛细胞癌）、GHRH 分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等）其他疾病：偶尔，垂体GH 细胞增生或GH 瘤可见于多发性内分泌腺肿瘤综合征、Carney综合征或McCune-Albright 综合征 内科学（第9 版）肢端肥大症的定义及病因GH 过度分泌的表现GH 瘤压迫的表现内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症的临床表现内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症的临床表现GH 过度分泌的表现巨人症（骨骺融合前）身高均明显长于同龄儿童，持续长高直至青春期发育完全、骨骺闭合，达到1.8m （女性）及2.0m （男性）或以上，软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大。若垂体瘤持续发展可导致腺垂体功能减退，精神不振、全身无力、毛发脱落、性欲减退等。过多GH 可导致糖耐量异常或糖尿病，并可继发多种心血管并发症内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症的临床表现GH 过度分泌的表现肢端肥大症（骨骺融合后）•骨骼和关节•皮肤及软组织•糖代谢异常•钙磷代谢•心血管系统•呼吸系统•生殖系统•致肿瘤作用垂体生长激素瘤肢端肥大症病人病人鼻唇肥厚、眉弓及颧骨高突、齿间隙增宽伴咬合困难、皮肤色素沉着内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症的临床表现GH 瘤压迫的表现大的GH 瘤可压迫正常垂体组织，引起头痛、视物模糊、视力障碍、垂体功能减退、下丘脑功能障碍甚至是垂体卒中等 内科学（第9 版）肢端肥大症和巨人症...
