白塞病临床表现及治疗• 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。新闻定义• 白塞病，又称口- 眼- 生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。• 好发年龄为16-40 岁，男: 女=0.77:1 。• 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。• 病情呈反复发作和缓解的交替过程。临床表现复发性口腔溃疡• 发生率：98%-100% ，多为首发表现，是诊断的必要条件。• 发作次数：> 3 次/ 年。• 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。• 皮损：圆或不规则形溃疡，直径2 ～10mm ，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。• 疼痛，表浅， 1-3 周消退，不留疤痕。复发性生殖器溃疡• 发生率约75% 。• 单发，次数较口腔溃疡少。• 女性位于外阴和阴道。• 男性位于阴囊和阴茎。• 溃疡深大，剧痛，1-3 周缓慢消退，可留瘢痕。女性外阴溃疡男性阴茎溃疡眼炎• 50% 患者眼部受累，葡萄膜炎( 色素膜炎)最常见。• 男性＞女性，且病变较重。• 致盲率25% ，致残主要原因。• 表现：视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。• 单独视盘水肿提示脑静脉血栓。• 颅内血管病变导致视野缺损。葡萄膜炎( 色素膜炎)前房积脓皮肤病变• 发生率：80 ％～98 ％。• 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有1~1.5 ㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺24-48 小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。结节性红斑样皮损 主要位于下肢， 尤其是小腿。毛囊炎样皮疹针刺反应——阳性关节损害• 约25~60% 的患者有关节症状。• 累及膝关节和其他大关节。• HLA-B27 阳性者可有骶髂关节受累，出现于强直性脊柱炎相似表现。神经系统损害• 发病率5~50% 。• 中枢神经系统受累较多见。• 发作与缓解交替。• 可表现为头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍等。• 脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。脑白塞病消化道损害• 发生率10~50% 。• 从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。• 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便，严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病血管损害• 本病的...
