XXX血友病治疗的注意事项正确认识血友病- 临床表现主要为出血：全身各部位均可发生出血，但常见的和特征性：关节出血（70 ％-80 ％）；肌肉/ 软组织出血（10-20 ％）可于外伤、手术后发生,也可自发出血2正确认识血友病- 保持良好的心态对于罹患血友病的事实，您无从选择，但您可以选择乐观、健康的心态去面对生活血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃避正确、及早地配合医生进行治疗，大多数血友病儿童可以像正常人一样学习、工作，成人也可以最大程度减少出血次数，避免严重并发症随着科技的进步和生活水平的提高，血友病人的治疗情况将越来越好3树立血友病治疗的正确观念血友病导致关节、肌肉出血，如不进行治疗，将导致严重的关节功能障碍和残疾FVIII 替代治疗是目前对中到重度血友病（因子水平<1% ）唯一有效的治疗手段坚持规范治疗，尽量避免关节损害和严重出血，可以主动掌握工作和生活的机会和主动权4血友病治疗的目标儿童：让孩子获得正常的学习和生活-” 为了明天”尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和形态同时避免病毒感染等并发症成人：防止严重并发症，阻止已有损害进一步发展避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命出血后及时治疗，把损害降低到最低在力所能及的前提下进行短期预防，阻止靶关节进展5成人能否行预防治疗？长期预防临时预防（单剂量预防）在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。 短期预防在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3 次，可建议在1 ～3 月时段维持每周2 ～ 3 次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。 6价格 高 低高（按FVIII 含量）血友病治疗药物的比较新鲜血浆和冷沉淀新鲜血浆和冷沉淀重组凝血因子重组凝血因子血浆源性凝血因子血浆源性凝血因子病毒风险 高 中 极低（拜科奇全球21 年100 亿IU 无感染病例）FVIII 含量 极低 高 极高来源人血提取人血提取 基因工程供应 受限制 受限制 无限制7血友病A 出血使...
