血友病与血管性血友病 早期理论•希伯克拉底（Hippocrates ） 古希腊著名医师; 医学之父凝血理论：血液离开体温环境后冷却而凝固 •早期关于血友病的记载 公元二世纪犹太人法典规定，男性婴儿的两个哥哥死于包皮环切术，不接受此项手术。•阿布尔卡西斯（Albucasis)十二世纪阿拉伯医师描述了一个家庭，其中的男性在轻微受伤后由于出血不止而死亡 •迈蒙尼德 Moses Maimonides中世纪犹太神学家、哲学家、医师 发现此病是由母亲传给儿子的HippocratesAlbucasisMaimonides早期的研究•1803 年 Dr. John Conrad Otto 在他的论文“一个家族性出血性疾病” 提出遗传性疾病，男性发病。•1828 Johann Lucas Schönlein （德国内科医师）命名“ hemophilia” ，源于希腊语 - emia ( 意为出血状态) 和-philia （意为倾向）; 组合含义即 “出血倾向”“ 皇室疾病”•维多利亚女王（1837-1901 血友病B 携带者）血友病 被看作是“皇室疾病”•Alice 和 Beatrice 携带血友病基因，Leopold 血友病患者•Alice 和 Beatrice 公主女儿后代分别与德国、俄国、西班牙皇室通婚•Waldermar 死亡（1945 年）后，血友病最终欧洲皇室中消失•维多利亚女王- 爱德华七世- 乔治五世- 乔治六世- 伊丽莎白二世( 目前英国皇室）突破• 1937 年, 2 名哈佛学生, A.J. Patek 和 F.H.L. Taylor 从健康人的血液中分离 出一种物质，它能使血友病患者的血液正常的凝固，被称为 “抗血友 病球蛋白”•1952 年，Biggs 等在牛津，aggeler 等在旧金山分别描述了 (Chrismas病） 和血浆凝血活酶成分缺乏症。•1954 年，国际血栓止血会议（巴黎）正式将因子VIII 缺乏命名为血友病A,因子IX 缺乏命名为血友病B （ 而非Chrismas 病）什么是血友病？ 血友病是一组遗传性/X 染色体连锁隐性遗传，凝血因子缺乏 FVIII 缺乏- 血友病甲 85% FIX 缺乏- 血友病乙 15%中国血友病的患病率 (1990 调查)•总患病率: 2.73 /105– 血友病甲（缺乏因子8 ）: 2.23/105 85%– 血友病乙（缺乏因子9 ） : 0.34/105 15%•目前一般认为血友病患病率无地区及种族的差异，上述结果提示中国多数血友病可能被漏诊或误诊。血友病的患病率约为10-15/10 万男性人口；WHO 报告全球患病率估计中国血友病总人数 8 – 10 万国家血友病登记系统中病例总数为10652 ，也提示大部分患者未被诊断FVIII (Xq28)FIX (Xq27)qp染色...
